Anémies (IV) - Les anémies hémolytiques

Vous avez certainement déjà entendu parler de personnes qui ne peuvent pas manger de fèves.
Après en avoir consommé, elles ressentent des frissons, de la fièvre, des douleurs dans le dos et au ventre, leur tension artérielle chute fortement, puis elles développent une jaunisse et leur urine devient très foncée. Cette maladie aiguë porte bien son nom de « favisme » (du mot « fèves ») et appartient au groupe des anémies hémolytiques (AH). Celles-ci ont des origines et des causes très différentes.
La forme aiguë n’est pas la plus fréquente. Elle se manifeste souvent uniquement par les symptômes classiques de l’anémie (fatigue chronique, faiblesse, essoufflement, maux de tête, etc.) et par un léger ictère (jaunissement) du sclère (blanc de l’œil). Elle trouve son origine dans la destruction précoce et anormale des globules rouges (GR). Cette destruction a des causes intrinsèques et extrinsèques aux GR. Parmi les causes extrinsèques, on peut citer :

1. Les obstacles mécaniques à la circulation sanguine. Dans les maladies provoquant une splénomégalie (rate hypertrophiée), par exemple le paludisme, la rate retient et fragmente davantage de globules rouges. Les valves cardiaques artificielles ou les anévrismes fragmentent également les globules rouges. La présence d’un grand nombre de ces globules, l’augmentation de la bilirubine (substance jaune dérivée de l’hémoglobine) et les signes biologiques d’anémie permettent de poser le diagnostic d’anémie hémolytique microangiopathique (microangio = petit vaisseau sanguin). La solution est presque toujours chirurgicale.

2. Une auto-agression immunitaire de l’organisme qui détruit les globules rouges parce qu’il ne les reconnaît plus comme siens. Il s’agit de l’anémie hémolytique auto-immune. La présence d’auto-anticorps qui se lient aux globules rouges facilite leur destruction par la rate. Il existe des anémies hémolytiques dues à des anticorps chauds (qui se manifestent à la température corporelle) et des anémies hémolytiques dues à des anticorps froids ou « ab frigore ».
Le laboratoire effectuera un test de Coombs qui, s’il est positif, confirme l’origine immunologique de l’anémie. Les anémies hémolytiques « ab frigore » surviennent au cours d’infections aiguës, dans les leucémies et les lymphomes, ainsi qu’en cas d’exposition au froid. Les autres apparaissent dans le lupus, mais dans 50 % des cas, leur cause est inconnue. Dans un tiers des cas, les corticostéroïdes constituent le traitement de choix, l’ablation de la rate étant réservée aux cas où ils s’avèrent inefficaces. Une autre anémie d’origine immunologique est la rare hémoglobinurie paroxystique nocturne, dans laquelle la destruction soudaine (paroxystique) d’une grande quantité de globules rouges provoque une hémoglobinurie intense (présence de sang dans les urines) et la formation de caillots dans les grandes veines de l’abdomen et des jambes.

3. Attaque par des parasites du sang circulant (paludisme) ou par diverses bactéries (septicémie). Quant au favisme, je l’expliquerai dans le prochain article, où j’aborderai les causes intrinsèques de la destruction des globules rouges qui expliquent l’anémie hémolytique.