Encéphalites auto-immunes

Épidémiologie

• Incidence annuelle des encéphalites : 2/3 pour 100 000 ha (Europe)
• 40 % d'origine infectieuse / 40 % d'origine inconnue / 20 % d'origine auto-immune
  • 4 % anti-récepteur NMDA ;
  • 3 % anti-complexe VGKC (LGl1 et CASPR2) ;
  • Anti-récepteur GABA – majorité des encéphalites limbiques chez les patients atteints d’un cancer du poumon à petites cellules.

Mécanismes immunologiques

Les encéphalites associées à des anticorps se divisent en deux groupes :

• Anticorps anti-surface neuronale (ANSA)
  • Le mécanisme pathogène repose sur un effet direct sur les antigènes ;
  • Diminution du titre en fonction des antigènes de la fente synaptique ;
  • Production intrathécale d'anticorps ;
  • Cellules B et plasmocytes ;
  • ex. NMDAR ; complexe VGKC ; AMPAR ; GABAR ; DPPX.

Anticorps anti-onconeuronaux (intracellulaires)

• Syndromes paranéoplasiques neurologiques classiques ;
• Prognose plus défavorable
• Mécanismes pathogènes impliquant les lymphocytes T cytotoxiques et l’activation du complément.
• ex. HU, Yo, Ri, CV2, Ma2, Ampifisine, Tr

Spectre clinique

Les encéphalites associées à l'ANSA présentent presque toujours un tableau clinique d'encéphalite limbique :

• Perte de mémoire à court terme
• Crises épileptiques
• Troubles du comportement
• Symptômes psychiatriques

Diagnostic des encéphalites auto-immunes

ANSA - Anticorps anti-surface neuronale (Anti-neuronal surface antibodies)

Anticorps dirigés contre des cibles antigéniques situées à la surface des cellules neuronales, associés aux encéphalites auto-immunes. Les aspects cliniques des différentes encéphalites associées à la présence de ces ANSA se recoupent souvent ; il est donc recommandé de réaliser en parallèle les dosages des ANSA et des anticorps anti-syndromes paranéoplasiques.

Télécharger la brochure