Lupus

Lupus

Le lupus est une maladie chronique auto-immune dans laquelle le système immunitaire, qui protège normalement notre organisme, se retourne contre lui-même et l'attaque, provoquant une inflammation et une altération du fonctionnement du système touché.

Ce n’est ni une maladie contagieuse, ni infectieuse, ni maligne, plus, s’agissant d’une maladie chronique, elle est incurable. Elle peut toutefois présenter des phases de rémission (au cours desquelles la maladie est « en sommeil », inactive), permettant d’interrompre le traitement pendant de longues périodes, voire pour le reste de la vie, et des phases de poussée (au cours desquelles la maladie est active).

Dans certains cas, une période de rémission peut se transformer en inactivité permanente, c’est-à-dire en rémission totale, mais il s’agit d’une situation rare.

En revanche, la rémission partielle (période limitée) est fréquente : presque tous les patients entrent en rémission partielle à un moment ou à un autre de leur vie, surtout lorsque la maladie est bien traitée et que les mesures préventives appropriées sont respectées. Les périodes de rémission ont une durée variable : elles peuvent s’étendre sur des semaines, des mois ou des années.

Le lupus est une maladie multifactorielle. Ces causes ou facteurs sont d’ordre génétique, hormonal et environnemental.

Les facteurs déclenchants sont des situations qui mettent en évidence (ou rendent visibles) les symptômes du lupus, c'est-à-dire qui provoquent l'apparition de signes et symptômes évidents de la maladie, comme par exemple le stress émotionnel, les infections, la grossesse, la lumière du soleil, la lumière fluorescente, entre autres.

Qui est concerné ?

Le lupus peut toucher des personnes de tous âges, de toutes origines ethniques et de tous sexes.

Cependant, plus de 75 % des personnes atteintes de lupus sont des femmes, pour la plupart des jeunes femmes âgées de 15 à 44 ans.

Les femmes de couleur ont deux à trois fois plus de risques de développer un lupus que les autres groupes ethniques.

D’après les études menées, on sait que les proches de personnes atteintes de maladies auto-immunes (lupus, thyroïdite, polyarthrite rhumatoïde, diabète de type 1, syndrome de Sjögren, syndrome des antiphospholipides, …) ont une probabilité ou un risque plus élevé d’être touchés par ces maladies ; il existe donc une prédisposition familiale, mais le lupus n’est pas considéré comme une maladie héréditaire.

Quant à la probabilité qu’un enfant d’une femme atteinte de lupus en soit également atteint, elle est de 2 %, contre 0,4 % chez les autres femmes.

D’une manière générale, le terme « lupus » est utilisé au sens large, mais il existe trois types de lupus :

• Le lupus érythémateux systémique (LES) peut toucher diverses parties du corps, notamment les reins, le cerveau ou le système nerveux central, le sang et les vaisseaux sanguins, la peau, les poumons, le cœur et les articulations.
• Le lupus érythémateux discoïde est une forme de lupus qui touche uniquement la peau. « Discoïde » signifie « en forme de disque » et décrit les lésions cutanées. Il peut évoluer vers un LED.
• Le lupus induit par des médicaments (lupus érythémateux induit par des médicaments) survient à la suite de la prise de certains médicaments. Les symptômes sont très similaires à ceux du lupus systémique.

Symptômes

Le lupus est difficile à diagnostiquer car les symptômes apparaissent et disparaissent, ils ne sont pas toujours présents.

Pour diagnostiquer le lupus, le médecin doit pouvoir mettre en évidence des signes physiques ou des résultats d’analyses de laboratoire indiquant la présence de la maladie, tels qu’un œdème articulaire, la présence de protéines dans les urines, un épanchement autour des poumons ou du cœur, ou encore les résultats d’une biopsie cutanée. Le médecin examinera également les antécédents médicaux du patient et réalisera des examens spécifiques afin d’exclure d’autres maladies.

Un dépistage précoce et un traitement sont essentiels pour améliorer l’état de santé et peuvent généralement ralentir la progression et atténuer la gravité de la maladie.

Les symptômes du lupus sont nombreux et ne se manifestent pas tous en même temps ; certaines personnes n’en présentent que quelques-uns.

Les médecins s’appuient sur les « onze critères du lupus » de l’Association américaine de rhumatologie pour poser ou exclure le diagnostic de lupus.

Cependant, ce n’est qu’en réunissant au moins quatre de ces critères qu’on peut considérer qu’une personne est atteinte de lupus :

Les onze critères de l’Association américaine de rhumatologie

1. Éruption malaire : en forme de papillon, sur le nez et les joues
2. Éruption cutanée discoïde : taches rouges
3. Photosensibilité : éruption cutanée résultant d’une réaction inhabituelle à la lumière du soleil
4. Ulcères dans la bouche ou le nez : généralement indolores
5. Arthrite (non érosive) touchant au moins deux articulations, accompagnée d'un gonflement ou d'un épanchement. Dans le cas d'une arthrite non érosive, les os entourant les articulations ne sont pas détruits.
6. Atteinte cardio-pulmonaire : inflammation des membranes entourant le cœur (péricardite) et/ou les poumons (pleurésie)
7. Altérations du système nerveux : convulsions et/ou psychose
8. Troubles rénaux : excès de protéines et de sédiments dans l'urine
9. Altérations hématologiques : anémie hémolytique, faible numération des globules blancs ou faible numération plaquettaire
10. Altérations immunologiques
    • Anti-ADN double brin, ou
    • Anti-Sm, ou
    • Anticorps antiphospholipides (APL) sur la base de :
      • Des taux anormaux d’anticorps anti-cardiolipine IgG ou IgM
      • Anticoagulant lupique positif selon une méthode standardisée
      • Test sérologique faussement positif confirmé pour Treponema pallidum, pendant au moins 6 mois
11. ANA (anticorps antinucléaires) en l'absence de traitement médicamenteux

Le diagnostic du lupus repose sur des données cliniques et biologiques.

Les examens de laboratoire ne suffisent pas à eux seuls à établir le diagnostic. En d’autres termes, une personne peut présenter un résultat positif au test le plus couramment associé au LED (ANA – anticorps antinucléaires) tout en étant en parfaite santé. Toutefois, associés aux symptômes rapportés par le patient et aux signes observés par les médecins, ils s’avèrent très utiles.

Dans certains cas, le diagnostic est difficile à établir car, bien qu’on soupçonne fortement un lupus, les données cliniques disponibles à ce moment-là ne sont pas suffisantes pour poser un diagnostic. Dans ces cas-là, seule l’évolution de la situation clinique permettra de confirmer la présence de la maladie. D’autre part, le lupus se présente sous des formes très variées, ce qui peut également compliquer le diagnostic.

Les anomalies biologiques suggérant un lupus sont essentiellement les suivantes :

• Anomalies de la numération globulaire :
  • Diminution du nombre de globules rouges, également appelés érythrocytes (anémie), due à leur destruction (anémie hémolytique) ou à une diminution de leur production (anémie liée à une maladie chronique),
  • Diminution du nombre de globules blancs, également appelés leucocytes (leucopénie), et en particulier d’un sous-type spécifique de leucocytes : les lymphocytes (lymphopénie)
  • Diminution du nombre de plaquettes (thrombocytopénie)
• Modifications des paramètres inflammatoires :
  • Augmentation de la vitesse de sédimentation (VS)
• Modifications immunologiques :
  • Présence d’auto-anticorps (substances qui reconnaissent et attaquent des composants de notre propre organisme) :
  • anticorps antinucléaires (ANA)
  • anticorps anti-ADN double brin (dsDNA) et anti-Sm
  • anticorps anti-SS-A et anti-SS-B
  • anticorps anti-RNP
  • anticorps antiphospholipides (anti-cardiolipine, anti-glycoprotéine b2-1, etc.), souvent associés à des thromboses,
• Diminution de certains composants du complément (substances qui attaquent et détruisent les substances reconnues par les anticorps) : C3, C4 et CH50.

Bien que toutes ces anomalies biologiques puissent être présentes chez un même patient, dans de nombreux cas, seules certaines d’entre elles sont observées à un stade donné chez un même patient.

Les résultats de ces paramètres doivent être interprétés par le médecin traitant du patient, en tenant compte du contexte clinique.

Lors du diagnostic initial, les analyses suivantes doivent être réalisées :

1. Hémogrammes
2. Vitesse de sédimentation (VS)
3. Fonction rénale (urée/créatinine)
4. ANA
5. Anticorps anti-ADN double brin
6. Anticorps anti-Sm ; U1 nRNP ; SS-A ; SS-B
7. Anticorps antiphospholipides
8. Facteurs du complément C3 et C4, et si les deux sont normaux, CH50
9. Autres anticorps d'intérêt :
   • Anti-histone (lupus induit par des médicaments)
   • Anti-P ribosomique (manifestations neuropsychiatriques)
   • Anti-nucléosomes

Le lupus est généralement pris en charge par des médecins spécialistes en médecine interne et des rhumatologues. Les manifestations spécifiques du lupus, telles que les affections cardiaques et rénales, peuvent être traitées par des médecins spécialisés dans ces domaines.

L'objectif du traitement du lupus est de prévenir l'atteinte des organes vitaux et de maintenir la maladie à l'état inactif, afin d'offrir la meilleure qualité de vie possible au patient.

Le plan thérapeutique comprend la prise de médicaments, une activité physique et un repos adaptés, un régime alimentaire approprié, ainsi que la prévention de l’exposition aux rayons ultraviolets et au stress.

Il appartient au patient de prendre toutes les mesures nécessaires pour atténuer les symptômes de la maladie et les effets des médicaments, en veillant toujours à maintenir un équilibre dans tous les domaines :

• Éviter l’exposition au soleil (l’utilisation quotidienne de crèmes solaires pour protéger la peau du soleil est une mesure préventive à ne pas négliger)
• Adopter une alimentation saine (pauvre en calories pour éviter la prise de poids, et pauvre en sel pour éviter la rétention d’eau dans l’organisme provoquant des gonflements, notamment chez les patients qui prennent régulièrement des corticoïdes)
• La consommation d’alcool doit rester occasionnelle et le tabagisme doit être totalement banni afin d’éviter les complications pulmonaires auxquelles ces patients sont plus exposés
• Les articulations sont très sujettes aux inflammations ; il ne faut donc pas les forcer et elles ont besoin de quelques périodes de repos quotidiennes, en veillant toujours à la posture du corps.
• Les lieux fréquentés doivent être aérés et, dans la mesure du possible, dépourvus de lumières artificielles et de rayons ultraviolets (lampes fluorescentes).
• Une activité physique régulière peut contribuer à prévenir la faiblesse musculaire et la fatigue, tout en aidant l’organisme à éliminer les toxines.
• La prescription médicale doit être strictement respectée
• De nombreux patients atteints de lupus ont besoin d’un suivi psychologique.

Le lupus présente un large éventail de gravité et peut entraîner des complications très graves, qui nécessitent une prise en charge urgente. Cependant, les traitements actuels permettent d’offrir une bonne qualité de vie à la plupart des patients.

Dans le cadre du suivi de la maladie, des analyses cliniques doivent être effectuées régulièrement afin de déterminer les paramètres d'activité de la maladie, dans le but de prévoir une éventuelle réactivation. Ces situations peuvent suggérer un changement de stratégie thérapeutique.

Dans le cadre du suivi de l'activité de la maladie, il convient de réaliser :

1. Hémogrammes
2. Vitesse de sédimentation (VS)
3. Fonction rénale (urée/créatinine)
4. Anticorps anti-ADN double brin
5. Facteurs du complément C3 et C4, et si les deux sont normaux, CH50
6. Anti-C1q pour la néphropathie lupique

Pour éviter une poussée de lupus, il convient de

• • Effectuer des consultations de routine (notamment en période de stress intense, pendant la grossesse, en cas de fausses couches, d’interventions chirurgicales, etc.) afin de réévaluer les symptômes, les signes observés par le médecin ainsi que les analyses et examens réalisés entre-temps, dans le but d’ajuster le traitement si nécessaire.
  • Éviter le stress
  • Utiliser des crèmes solaires et porter des vêtements adaptés pour prévenir l’exposition au soleil (qui peut déclencher non seulement des poussées cutanées, mais aussi des poussées touchant d’autres organes tels que les reins, les poumons, etc.) et éviter l’exposition à la lumière fluorescente, aux rayons UV, etc.
  • Se reposer suffisamment (surtout pendant les périodes de stress intense).
  • Éviter les efforts physiques excessifs
  • Traiter les infections le plus tôt possible
  • Demander systématiquement conseil sur le meilleur contraceptif oral (« la pilule »), en évitant ceux qui contiennent des doses élevées d’œstrogènes ainsi que le traitement hormonal substitutif, souvent utilisé chez les femmes ménopausées. Cependant, des poussées peuvent survenir malgré toutes les mesures préventives prises, sans raison apparente.

La grossesse et la période post-partum peuvent déclencher une poussée de lupus.

Une patiente atteinte de lupus et enceinte doit discuter avec son médecin traitant des risques potentiels auxquels elle s'expose pendant ces périodes et s'efforcer de respecter les recommandations que celui-ci lui donnera. La grossesse doit être planifiée et il convient de consulter un obstétricien habitué à suivre ces patientes avant la conception.

Certains médicaments utilisés dans le traitement du lupus ne peuvent pas être pris pendant la grossesse, ce qui rend la consultation du médecin traitant très importante lorsque la femme envisage une grossesse ou dès qu’elle apprend qu’elle est enceinte.

Dans la mesure du possible, la grossesse doit être planifiée et avoir lieu pendant une période de rémission de la maladie.

Certaines patientes atteintes de lupus, notamment en cas de syndrome des antiphospholipides, peuvent rencontrer des difficultés à tomber enceintes, mais il existe aujourd’hui des moyens d’atténuer ce problème.

Si vous êtes médecin, consultez :

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