Syndrome des antiphospholipides

Diagnostic sérologique

Qu'est-ce que ce syndrome ?

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL), également appelé syndrome de Hughes (en l'honneur du médecin qui a été le premier à décrire cette pathologie), est un trouble du système immunitaire, caractérisé par une hypercoagulation et/ou par des complications survenant pendant la grossesse (fausses couches à répétition, accouchements prématurés, mort-nés, etc.) et par la présence, dans le sang, d’auto-anticorps dirigés contre les phospholipides ou les protéines plasmatiques liées aux phospholipides (anticorps anti-cardiolipine, anticorps anti-ß2-glycoprotéine I, anticoagulant lupique).

Épidémiologie

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) touche plus fréquemment les adolescents et les jeunes adultes, mais il peut également survenir chez les enfants et les personnes plus âgées.

Cette maladie représente environ 20 % des thromboses récurrentes chez les jeunes et 15 % des cas de fausses couches à répétition.

Dans le lupus érythémateux systémique (LES), environ 35 % à 40 % des patients présentent des auto-anticorps antiphospholipides (aPL). Les aPL sont présents chez 1 à 5 % de la population en bonne santé.

Les auto-anticorps anti-cardiolipine (aCL) sont plus fréquents chez les personnes âgées.

La prévalence est plus élevée chez les personnes de race noire. La prédominance chez les femmes s’explique par leur association avec le LES et d’autres maladies du tissu conjonctif, qui touchent également davantage les femmes.

Auto-anticorps anti-phospholipides

Les auto-anticorps anti-phospholipides ont été associés à un grand nombre de pathologies :

• Thromboses veineuses ou artérielles (TVP, AVC, infarctus du myocarde, phlébites)
• Fausses couches à répétition (> 2 ou 3e trimestre) Pré-éclampsie
• Retard de croissance intra-utérin (RCIU) (insuffisance placentaire)
• Taux de plaquettes anormalement bas (thrombocytopénie)
• Anémie hémolytique
• Thromboembolie pulmonaire et hypertension pulmonaire
• Syndrome de Raynaud
• Manifestations neurologiques (chorea, céphalées, épilepsie, myélite transverse)
• Manifestations cutanées, telles qu’une décoloration violacée de la peau (livedo reticulare)

Des auto-anticorps anti-phospholipides peuvent être détectés, bien que de manière transitoire, dans le sang de patients atteints de certaines pathologies, telles que des infections bactériennes, virales (hépatites, VIH) et parasitaires.

On distingue :

• APS primaire (lorsqu’il survient de manière isolée)
• APS secondaire (en association avec d’autres maladies auto-immunes, par exemple le LED)
• APS catastrophique (CAPS), manifestation grave et souvent mortelle, caractérisée par de multiples infarctus d'organes, survenant sur une période de quelques jours ou semaines. Il touche moins de 1 % des patients et nécessite une intervention d’urgence (défaillance multiviscérale soudaine).

Critères de classification (Sydney 2004)

Critères cliniques

Thrombose vasculaire

Un ou plusieurs épisodes cliniques documentés de thrombose vasculaire (artérielle, veineuse, des petits vaisseaux) dans n’importe quel tissu ou organe. La thrombose doit être présente sans signe d’inflammation de la paroi vasculaire.

Morbidité pendant la grossesse

1. Un ou plusieurs épisodes de mort fœtale chez des fœtus morphologiquement normaux ou au-delà de la 10e semaine de grossesse ;
2. Un ou plusieurs accouchements prématurés de nouveau-nés morphologiquement normaux, avant la 34e semaine de grossesse, dus à :
   1. d’une éclampsie ou d’une pré-éclampsie grave, ou
   2. Une insuffisance placentaire ;
3. 3 fausses couches spontanées consécutives ou plus, inexpliquées, avant la 10e semaine de grossesse.

Critères biologiques

Présence d’un anticoagulant lupique dans le plasma, à au moins deux reprises, avec un intervalle d’au moins 12 semaines entre les dosages.

Anticorps anticardiolipine (IgG ou IgM), dans le sérum ou le plasma, présents à un titre moyen ou élevé (> 40 GPL ou MPL), à au moins deux reprises, avec un intervalle de 12 semaines entre les dosages.

Anticorps anti-ß2GPI (IgG ou IgM), dans le sérum ou le plasma, présents à un titre moyen ou élevé, à deux reprises ou plus, avec un intervalle de 12 semaines entre les dosages. (Adapté de (58))

Les résultats de laboratoire ne peuvent être pris en compte qu’à partir de la 12e semaine suivant l’événement clinique (et jamais plus de 5 ans après), faute de quoi l’événement peut entraîner un résultat faussement positif.

Il est recommandé de doser au moins l’un des paramètres suivants pour le diagnostic sérologique du SAP :

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