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Miastenia Gravis

A Miastenia Gravis (MG) é uma doença autoimune associada à presença de autoanticorpos dirigidos ao receptor da acetilcolina (AChRAB) e à kinase muscular específica (MuSK).

Estes anticorpos são etiopatogénicos e associados à disfunção da junção neuromuscular responsável pela grave fraqueza muscular de grupos musculares importantes.

Os anticorpos são necessários para confirmar o diagnóstico de MG autoimune e para a monitorização e exclusão. O prognóstico pode ser reservado mas existe tratamento. É necessário o diagnóstico precoce.

MG pode ocorrer desde a infância até à idade adulta. No sexo feminino é mais prevalente entre os 20-30 anos, e ocorre em homens com mais de 50 anos.

Anticorpos na Miastenia Gravis

  • Anti-acetylcholine receptor ( AChRAB)
  • Anti-anti-muscle specific kinase (MuSK)
  • Anti-titin (LOMG) (m. estriado)
  • Anti-RyR (LOMG) (m. estriado)
  • Anti-IL-12 e INF-∂ (LOMG e Timoma)
  • Anti-VGKC (LGI1, CASPR2)

(S. hiperexcitabilidade nervos perféricos, neuromiotonia periférica e podem coexistir com AChRAB na MG com timoma)

Anticorpo anti-Receptor da Acetilcolina (AChRAB)

  • A determinação dos AChRAB é altamente específica para o diagnóstico e monitorização da MG.
  • Cerca de 90% dos doentes com MG adquirida têm níveis detectáveis AChRAB.
  • A sua ausência não exclui o diagnóstico. Nesses casos está preconizado a EMG
  • Os doentes com MG ocular os AChRAB ocorrem em cerca de 60%
  • AChRAB não estão presentes nas formas genéticas de MG (5-10%)
  • Os AChRAB podem ser encontrados nos familiares de 1º grau de doentes com MG, no entanto a presença de AChRAB sem sintomas clínicos é rara.

SUBGRUPOS DE MG c/ AChRAB)

  • Early Onset MG (EOMG)
  • Maternal MG (MMG)
  • Children/Juvenil MG (C/JMG)
  • Late Onset MG (LOMG)
  • Timoma associada MG (TAMG)

MG Seronegativa (SNMG)

MG SERONEGATIVOS PARA AChRAB

  • MG MuSK+ : Sexo feminino, jovens, HLA-DR14; -DQ5; Doença generalizada e muito severa; ausência de anti-titin e anti-RyR
  • MG AChRAB+ de baixa afinidade (IgG1)
  • 5-10% dos doentes com MG são seronegativos para AChRAB e MuSK e anti-titin e anti-RyR e anti-citoquinas

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