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Encefalites Autoimunes

Epidemiologia

  • Incidência anual das encefalites 2/3 por 100.000 ha (Europa)
  • 40% infeciosas / 40% desconhecidas / 20% autoimunes
    • 4% anti-NMDA receptor;
    • 3% anti-complexo VGKC (LGl1 e CASPR2);
    • Anti-GABA receptor – maioria das encefalites límbicas em doentes com ca. pulmão peq. células.

Mecanismos Imunológicos

As encefalites associadas a anticorpos dividem-se em dois grupos:

  • Anticorpos anti-superficíe neuronal (ANSA)
    • Mecanismo Patogénico é por efeito directo nos antigénios;
    • Diminuição do título dependente dos antigénios da fendasináptica;
    • Produção intratecal de anticorpos;
    • Células B e Plasmocitos;
    • ex. NMDAR; complexo VGKC; AMPAR; GABAR; DPPX.

Anticorpos anti-onconeuronais (intracelulares)

  • Síndromes Paraneoplásicos Neurológicos Clássicos;
  • Pior prognóstico
  • Mecanismos patogénicos mediados por células T citotóxicas e activação do complemento.
  • ex. HU, Yo, Ri, CV2, Ma2, Ampifisina, Tr

Espectro Clínico

Encefalites associadas a ANSA apresentam, quase sempre, um quadro clínico de Encefalite Límbica:

  • Perda de memória de curta duração
  • Convulsões epilépticas
  • Perturbações comportamentais
  • Sintomas psiquiátricos

Diagnóstico Das Encefalites Autoimunes

ANSA - Anticorpos Anti-superfície Neuronal (Anti-neuronal surface antibodies)

Anticorpos dirigidos a alvos antigénicos localizados na superfície da célula neuronal, associados a encefalites autoimunes. Os aspectos clínicos das diferentes encefalites associados à presença destes ANSA muitas vezes são sobrepostos, pelo que se sugere a execução em paralelo dos ANSA e dos anticorpos anti-síndromes paraneoplásicos.

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