Encefalites Autoimunes

Epidemiologia

• Incidência anual das encefalites 2/3 por 100.000 ha (Europa)
• 40% infeciosas / 40% desconhecidas / 20% autoimunes
  • 4% anti-NMDA receptor;
  • 3% anti-complexo VGKC (LGl1 e CASPR2);
  • Anti-GABA receptor – maioria das encefalites límbicas em doentes com ca. pulmão peq. células.

Mecanismos Imunológicos

As encefalites associadas a anticorpos dividem-se em dois grupos:

• Anticorpos anti-superficíe neuronal (ANSA)
  • Mecanismo Patogénico é por efeito directo nos antigénios;
  • Diminuição do título dependente dos antigénios da fendasináptica;
  • Produção intratecal de anticorpos;
  • Células B e Plasmocitos;
  • ex. NMDAR; complexo VGKC; AMPAR; GABAR; DPPX.

Anticorpos anti-onconeuronais (intracelulares)

• Síndromes Paraneoplásicos Neurológicos Clássicos;
• Pior prognóstico
• Mecanismos patogénicos mediados por células T citotóxicas e activação do complemento.
• ex. HU, Yo, Ri, CV2, Ma2, Ampifisina, Tr

Espectro Clínico

Encefalites associadas a ANSA apresentam, quase sempre, um quadro clínico de Encefalite Límbica:

• Perda de memória de curta duração
• Convulsões epilépticas
• Perturbações comportamentais
• Sintomas psiquiátricos

Diagnóstico Das Encefalites Autoimunes

ANSA - Anticorpos Anti-superfície Neuronal (Anti-neuronal surface antibodies)

Anticorpos dirigidos a alvos antigénicos localizados na superfície da célula neuronal, associados a encefalites autoimunes. Os aspectos clínicos das diferentes encefalites associados à presença destes ANSA muitas vezes são sobrepostos, pelo que se sugere a execução em paralelo dos ANSA e dos anticorpos anti-síndromes paraneoplásicos.

Faça o download do folheto