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Anemias (V) - As anemias hemolíticas (II)

Vimos já que as anemias hemolíticas resultam da destruição do glóbulo vermelho (g.v.) por causas externas ou por anomalias internas.
Destas, o exemplo mais comum é o favismo, já anteriormente referido como uma anemia hemolítica (A.H.) que surge em alguns homens após terem comido favas. Tal doença é causada pela deficiência hereditária, ligada a um gene do cromossoma X, da enzima (fermento) glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) a qual é responsável pela formação de uma substancia que impede a acção deletéria de substancias oxidativas que, não sendo neutralizadas destroem o g.v. Sem essa substancia, sempre que são ingeridos medicamentos ou alimentos de elevada capacidade oxidativa, como as favas, dá-se a destruição dos g.v. com subsequente icterícia.
A doença manifesta-se só nos homens porque ao contrário das mulheres, têm um só cromossoma X e a anomalia aí existente não é neutralizada pelo seu par Y. O diagnóstico é feito pelo Patologista Clínico mediante dosagem da enzima G6PD e estudo microscópico do g.v. Alterações hereditárias da hemoglobina (proteína que transporta oxigénio), são também responsáveis por A.H. em ambos os sexos.

Na drepanocitose, ou anemia de células falciformes, a existência de hemoglobina S (ligeira alteração da hemoglobina normal) é suficiente para deformar os g.v. dando-lhes um aspecto de foice (drepnos em grego, falce em latim) em vez da habitual forma discoide.

A deformação é tão mais marcada quanto mais baixo for o teor de oxigénio no sangue (rarefacção do ar, exercício activo, doença pulmonar, etc.) e ocasiona a sua prematura destruição pois, por serem pouco flexíveis, não circulam nos vasos sanguíneos de pequeno calibre (capilares) onde, por serem frágeis, se rompem facilmente obstruindo-os, originando assim não apenas uma A.H. como múltiplos pequenos trombos e deficiente irrigação em órgãos e tecidos fundamentais. Tais factos originam crises com sintomas vários: dor abdominal ou óssea intensa, dores e lesões articulares, febre, falta de ar e dor no peito e até ataque cerebral.

A doença afecta só os negros ou descendentes e diagnostica-se pela identificação laboratorial da Hemoglobina S. Outra A.H. resultante de alterações das cadeias alfa ou beta das hemoglobina, são a talassémia alfa (frequente na população negra) e talassémia beta (frequente nas populações mediterrânicas ou de origem indiana).
Denominadas em função da gravidade por major e minor, são diagnosticadas no laboratório pelas características dos g.v. e pela identificação do tipo de hemoglobina.

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